„Ich bin NMOSD“ – Eine Aufklärungsinitiative lässt die Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) zu Wort kommen

20.03.2024 15:50

Im internationalen NMOSD-Awareness-Monat März startet Alexion die deutschlandweite Aufklärungsinitiative „Ich bin NMOSD“. Die Kampagne möchte die breite Öffentlichkeit und potentielle Patient:innen über NMOSD aufklären und zur Entstigmatisierung der Betroffenen beitragen.

Hierfür lässt sie die Gruppe seltener neurologischer Autoimmunerkrankungen aus der Ich-Perspektive zu Wort kommen. Für Fachkreise gibt es ebenfalls Awareness-Material in Kampagnenoptik, das sich auf die Therapie von Patient:innen konzentriert. Das primäre Therapieziel der Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) ist die Schubprophylaxe, da jeder Schub die Gefahr birgt, dass neurologische Defizite und Behinderungen persistieren. Somit sind eine schnelle Diagnosestellung sowie der frühzeitige Beginn einer zielgerichteten Behandlung entscheidend.

„Ich bin NMOSD – eine Gruppe von seltenen und schwerwiegenden neurologischen Autoimmunerkrankungen“, so stellen sich die Spektrum-Erkrankungen vor. Deutschlandweit in zahlreichen Großstädten plakatiert sowie im Internetauftritt der Kampagne, die unter https://alexion.de/nmosd-awareness abrufbar ist. Die Fakten zu den Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind anschaulich und verständlich aufbereitet.

Als Leitfaden dienen Aussagen der Erkrankung über sich selbst:

• „Ich treffe aus heiterem Himmel.“
• „Ich treffe 9-mal mehr Frauen als Männer.“
• „Ich störe die Sehfähigkeit.“
• „Ich beeinträchtige die Mobilität.“
• „Ich verbreite starke Erschöpfung.“
• „Ich bin nicht heilbar. Aber behandelbar.“
• „Man kann mich therapieren.“

Charakteristisch sind Entzündungen des Sehnervs (Optikusneuritis) oder des Rückenmarks (Myelitis), die schließlich zu einem plötzlichen Schub mit vielfältigen klinischen Symptomen führen können. [1-3] Die Lokalisation der Entzündung im ZNS entscheidet, mit welchen Symptomen die Erkrankung in Erscheinung tritt.1 NMOSD verursachen aber nicht nur körperliche Beschwerden: Betroffene leiden zusätzlich häufig unter Angstzuständen und Depressionen mit oft starker Beeinträchtigung ihrer Lebensqualität. [4]

Frühzeitiger Therapiebeginn kann Schübe verhindern

Es ist entscheidend, NMSOD möglichst frühzeitig zu erkennen und durch den Beginn einer langfristigen Immuntherapie weitere Schübe zu verhindern. Denn jeder Schub kann zu bleibenden neurologischen Defiziten führen. [1,3] Nur bei etwa einem Viertel der Schübe kommt es zur Remission mit Rückbildung der Symptome. [5] Zudem nehmen mit der Schubhäufigkeit und -schwere die Behinderungen weiter zu. [1,6] Deshalb ist das oberste Ziel der Langzeittherapie die Prävention neuer Schubereignisse. [1]

Über NMOSD

Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind seltene Erkrankungen, bei denen das Immunsystem übermäßig aktiviert ist und sich gegen gesundes Gewebe und Zellen des ZNS richtet. Etwa drei Viertel der NMOSD-Patient:innen sind AQP4-Antikörper-positiv, d. h. sie produzieren Antikörper, die spezifisch an das Aquaporin-4-Protein (AQP4) binden. Diese Bindung kann eine übermäßige Aktivierung des Komplementsystems, das als Teil des Immunsystems für die körpereigene Abwehr von Infektionen unerlässlich ist, verursachen, sodass es zu einer Zerstörung von Zellen des Nervus opticus, des Rückenmarks und des Gehirns kommt. Frauen sind am häufigsten von NMOSD betroffen und die Krankheit manifestiert sich durchschnittlich mit Mitte 30. Auch Männer und Kinder können betroffen sein, erkranken jedoch seltener. Menschen mit NMOSD können von Sehstörungen, starken Schmerzen, Blasen- und Darmstörungen, Sensibilitätsstörungen (wie z. B. Kribbeln oder Hitze-/Kälteempfindlichkeit) und Koordinations- sowie Bewegungsstörungen betroffen sein.

NMOSD sind meist durch unvorhersehbare Schübe, die auch als Attacken bezeichnet werden, gekennzeichnet. Jeder Schub kann zu einer fortschreitenden Beeinträchtigung, bis hin zu Erblindung, Lähmung und manchmal vorzeitigem Tod führen. NMOSD sind deutlich von anderen ZNS-Erkrankungen sowie der Multiplen Sklerose abzugrenzen. Zudem kann der Weg zur Diagnose lang sein und es kommt immer wieder zu Fehldiagnosen.

Referenzen

1. Hemmer B et al., Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen, S2k-Leitlinie, 2023, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 05.03.2024).
2. Kompetenznetz Multiple Sklerose e. V. (Hrsg.): Virtuelles Qualitätshandbuch MS/NMOSD, 2022. https://ms-qualitaetshandbuch.de/ (abgerufen am 05.03.2024).
3. Jarius S et al. J Neurol 2023; 270(7):3341–3368.
4. Liu J et al. Mult Scler Relat Disord 2023; 79:105007.
5. Demuth S et al. J Neuroinflammation 2022; 19(1):62.
6. Kümpfel T et al. J Neurol 2024; 271(1):141–176.